Лечение дискератоза в Германии

Дискератозом называется патологическое ороговение отдельных клеток эпителия, заболевание относится к атрофическим изменениям кожных покровов.  Физиологический дискератоз развивается вследствие возрастных изменений организма, патологический подразделяют на доброкачественный – болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз), Скоггинса, Мибелли и злокачественный, который служит проявлением плоскоклеточного рака и болезни Боуэна. Лечение некоторых форм дискератозов можно пройти только в европейских клиниках, ведущее место среди которых занимают немецкие. 

Причины

Основными этиологическими факторами развития этой патологии специалисты считают: 

• Генетически обусловленную передачу заболевания из поколения в поколение – чаще имеет X-сцепленное рецессивное наследование. 
• Физиологические возрастные атрофические процессы в кожных покровах. 
• Причинами развитии злокачественного дискератоза служат – длительное воздействие ультрафиолетового излучения и ионизирующей радиации; дерматозы хронического характера, травмы, приводящие к образованию обширных рубцов, инфицирование папилломатозным вирусом. 

Факторами провоцирующими развитие клинических проявлений заболевания могут служить: 

• заболевания эндокринной системы (сахарный диабет), 
• снижение активности иммунной системы вследствие длительно текущих или хронических заболеваний воспалительного характера, 
• хронический стресс, 
• психосоматические расстройства. 

Механизм возникновения дискератоза основан на нарушении образования и своевременного созревания тонофибриллярно-десмосомного комплекса, что приводит к отрыву тонофибрилл от десмосом и скоплению их в области ядра клетки. Присутствующий в клетках кератин уплотняется, а его объем значительно снижается, что приводит к изменению формы и нормальной локализации самих клеток. 

Симптомы дискератоза

Доброкачественные и злокачественные формы дискератозов отличаются клиническими проявлениями и особенностями развития заболевания. 

Симптоматика доброкачественных дискератозов  

Основными проявлениями этих форм патологии являются узелковые высыпания диаметром до полусантиметра, локализация которых зависит от формы дискератоза. Отдельные, покрытые чешуйками папулы в ходе развития болезни могут сливаться в крупные бляшки с красновато-коричневыми корками на поверхности. В некоторых случаях на поверхности бляшек появляются эрозивные очаги, со временем покрывающиеся разрастаниями в виде множественных бородавок. 

Специфическая симптоматика в зависимости от формы заболевания сопровождается: 

• атрофическими изменениями кожи; 
• нарушением ее пигментации; 
• появлением телеангиоэктазий; 
• дистрофическими поражениями ногтевых пластин; 
• развитием остеопороза; 
• аномалиями зубного ряда.

 Помимо вышеназванной симптоматики кожные патологии вызывают психологический дискомфорт и значительно ухудшают качество жизни пациента. 

Клинические признаки злокачественных форм заболевания: 

• Основным симптомом рака на месте или болезни Боуэна является появление одиночного округлого пятна красноватого оттенка, не имеющего четких границ. Со временем на его месте образуется шелушащаяся бляшка медно-красного цвета, имеющая влажную бархатистую с блестящим отливом поверхность. 
• Боуэноидный тип плоскоклеточного рака кожи проявляется наличием возвышающихся над кожей, покрытых наслоениями ороговевших клеток узлов при экзофитной форме и быстрым образованием язвы на месте появившегося узелка при эндофитной. 

При несвоевременно начатой терапии доброкачественных дискератозов у детей может развиваться неполноценная умственная деятельность, патологии скелета и эндокринной системы, нарушения формирования зрительного аппарата. 

Диагностика дискератоза в Германии

В клиниках Германии врожденные доброкачественные дискератозы диагностируют на основе внешнего осмотра и выяснения клинической картины заболевания. Для подтверждения диагноза применяют гистологическое исследование биоматериала, полученного с очагов поражений кожных покровов. 

Злокачественные формы патологии можно подтвердить при помощи гистологического исследования биоптата, взятого из бляшек, узлов и других структурных элементов поражений. Для подтверждения диагноза используются магниторезонансная и компьютерная томография. Для проведения оперативного вмешательства потребуется провести комплекс типичных лабораторных исследований крови и мочи. 

Как лечат дискератоз в Германии

В зависимости от вида дискератоза могут применяться прием медикаментозных препаратов, оперативные методы лечения, лучевая и химиотерапия, дополнительные методики. 

Медикаментозная терапия 

Прием лекарственных препаратов в амбулаторных условиях назначается пациентам с подтвержденным доброкачественным дискератозом. В немецких клиниках для лечения доброкачественных дискератозов применяется комплексное лечение включающее современные аналоги следующих групп препаратов: 

• витаминные комплексы с обязательным содержанием vit А и необходимых человеческому организму микроэлементов; 
• кератолитики; 
• гепатопротекторы. 

В случаях тяжелого течения и генерализации процесса необходима госпитализация пациента и дальнейшее его лечение в стационарных условиях до стабилизации состояния. 

Хирургические методы лечения заболевания

Оперативное лечение применяется в большинстве случаев в терапии злокачественных дискератозов, некоторые методы могут быть использованы для удаления очагов поражения при доброкачественных формах. 

• Оперативное удаление очага поражения применяется в основном при плоскоклеточном раке и локализации очагов болезни Боуэна в кожных складках. 
• Криодеструкция – заключается в удалении очага поражения при помощи жидкого азота, нанесенного специальным распылителем. Не используется при локализации поражений на коже головы. 
• Лазеротерапия – на проявления дискератоза воздействуют лазером, применяется при доброкачественных формах заболевания. 

В некоторых клиниках при лечении проявлений болезни Дарье может применяться методика диатермокоагуляции. 

Инновационные методы лечения 

На протяжении последних десятилетий в европейских клиниках, в том числе и в Германии, применяются следующие методики лечения злокачественных дискератозов: 

• Методика фотодинамического удаления очагов поражения благодаря высокой избирательности используется при локализации процесса в области лица (губы, крылья носа, веки) или на ушных раковинах. Не оставляет выраженных рубцов и шрамов. 
• Иммунотерапии – использование препаратов, уничтожающих атипичные клетки, путем воздействия на функционирование иммунной системы. 

Участие смежных врачей

В некоторых немецких клиниках при лечении болезни Дарье используется физиотерапия, заключающаяся в приеме радоновых и сульфидных ванн. Лучевая и химиотерапия проводятся при онкологических формах дискератозов для лечения начальной стадии и предупреждения развития метастазов после оперативного вмешательства. Фокусная рентгентерапия – используется после проведения оперативного лечения, в старческом возрасте и при локализации очагов поражения на коже лица.